-
5.4. FIBROMUSKULARNA DISPLAZIJA
FIBROMUSKULARNA DISPLAZIJA
Fibromuskularna displazija je obstruktivna, segmentna, nezapaljenjska i neaterosklerozna, arteriopatija nepoznate geneze koja zahvata generalizovano male i srednje arterije muskularnog tipa. Neurološke manifestacije u osoba sa fibromuskularnom displazijom javljaju se u 20-50% obolelih. Cerebrovaskularne komplikacije nastaju zbog spontanih disekcija, kinkinga, aneurizme i fistula razvijenih na bazi fibromuskularne displazije.
Glavobolja (hemikranija) i vrtoglavica su najčešći neurološki simptomi. Rizik od fokalnih moždanih ishemijskih komplikacija veći je u obolelih sa promenama u početnim segmentima unutrašnjih karotidnih arterija tipa intimalne fibroze koje arterijama daju brojaničasti izgled. Pojava Horner-ovog sindroma je klinički indikator nastanka disekcije. Cerebralna ishemija se manifestuje znacima: tranzitornog ishemijskog ataka i infarkta mozga i/ili globalne moždane ishemije. Renovaskularna hipertenzija favorizuje pojavu komplikacija tipa disekcije. Prva neurološka manifestacija može da bude i subarahnoidalna hemoragija sa teškom glavoboljom i rigidnošću vrata. U takvim slučajevima se fibromuskularna dis- plazija otkriva »string of beads sign« prilikom arteriografskog ispitivanja koje se započinje u cilju detekcije intrakranijalne aneurizme.

ARTERITIS SUPRAAORTALNIH ARTERIJA
Takayasu arteritis je hronična, sistemska, nespecifična, zapaljenjska arteriopatija koja zahvata aortu i velike grane aortnog luka dovodeći do njihove stenoze ili okluzije. Suštinski se radi o nespecifičnom aortoarteritisu (Nonspecific Aortoarteritis). Obzirom da je jedan od osnovnih simptoma ove bolesti odsustvo palapabilnog pulsa na velikim arterijama naziva se i bolest bez pulsa (Pulseless Disease). Pošto je najčešće prisutan u mladih žena sa Istoka naziva se i arteritis mladih žena orijenta (Young Oriental Female Arteritis). Većina obolelih potiče iz azijskih i južnoameričkih zemalja, mada se i u Evropi javlja, većinom kod mladih žena.
Klinička slika zavisi od simptoma aktivne sistemske bolesti, a u kasnijoj fazi pojavljuju se neurološke reperkusije ishemije.
Simptomi aktivne sistemske inflamatorne bolesti su zamor, febrilnost, opšta slabost, sinkopa, gubitak u težini, artralgije, bolovi duž karotidnih arterija (karotidinija).
Simptomi cerebralne ishemije. Okluzivne lezije supraaortnih grana manifestuju se znacima ishemije mozga i oka (hronična ishemijska oftalmopatija). Ishemija ekstremiteta odražava se bolovima u rukama sa karakterom klaudikacija. Kasnije bolovi postaju permanentni i mogu da se jave ishemijske nekroze.
Glavobolja je česta, za razliku od ateroskleroze, tranzitorni ishemijski ataci predstavljaju retkost dok moždani udar nastaje iznenadno bez upozoravajućih ishemičkih incidenata. TIA u vertebrobazilarnom slivu su češći. Ishemički infarkti mozga su obično lakunarni ili “wathershed” tipa. Česta je ishemija bubrega sa renalnom hipertenzijom zbog stenoze renalnih arterija. Okluzivne promene torakalne aortne prouzrokuju stečeni oblik koarktacije aorte.
Osnovni kriterijumi za postavljanje dijagnoze su: obostrane lezije potključnih arterija, povišena sedimentacija eritrocita, gracilnost karotidnih arterija, hipertenzija, aortna regurgitacija, lezije srednje trećine leve zajedničke karotidne arterije, distalnog segmenta brahiocefaličnog stabla, descendentne i abdominalne aorte. Hipotrofija mišića lica i ruku, oslabljen i odsutan i puls na karotidnim i radijalnim arterijama, razlika u vrednostima pritiska između dve ruke i/ili sistolni šumovi na vratu su patognomični znaci bolesti. Često postoji razlika između kvaliteta pulsa i vrednosti krvnog pritiska na gornjim i donjim ekstremitetima, posebno kod stečene koarktacije aorte. Neophodno je utvrditi na kojoj ruci je moguće odrediti tačnu vrednost krvnog pritiska.
Laboratorijske analize: u aktivnoj fazi bolesti anemija i povišena sedimentacija eritrocita, uz povećanje imunoglobulina G i antiendotelijalnih antitela i serumskog trombomodulina kao indikatora oštećenja endotelnih ćelija su karakteristični za nespecifični aorto-arteritis.