Fibromuskularna displazija je obstruktivna, segmentna, nezapaljenjska i neaterosklerozna, arteriopatija nepoznate geneze koja zahvata generalizovano, male i srednje arterije muskularnog tipa.

Fibromuskularna displazija je retko oboljenje koje pogađa manje od 1% populacije. Češća je u žena mlađih i srednjih godina i u pripadnika bele rase.

Obično se dijagnostikuje u četvrtoj ili petoj deceniji.

Kao mogući uzročnici navode se kongenitalni faktori, virusi, ženski polni hormoni i metaboličke lezije koje dovode do poremećaja razvoja glatkih mišićnih ćelija. Genetski faktor rizika za razvoj fibromuskularne displazije je heterozigotna alfa 1-antitripsin deficijencija.

Proces počinje u spoljašnjem sloju medije fibrinskim linearnim depozitima i zamenom mišićnih vlakana fibrinom i granulomskim tkivom. Transmuralno širenje procesa dovodi do pojave rascepa, disekcionih hematoma i aneurizmi. Oštećenja medije su uslovljena vazospazmom do koga dovode endotelijalni faktori (fokalna endotelijalna parakrina disfunkcija).

Patološka anatomija

Fibromuskluarna displazija je generalizovana vaskulopatija koja pogađa sve arterije muskularnog tipa (bubrežne, karotidne, potključne, vertebralne arterije, zadnja i srednja cerebralna arterija). U oko 40% obolelih zahvaćene su obe karotidne i vertebralne arterije. Tipična je lokalizacija u distalnim delovima karotidnih i vertebralnih arterija.

Bolest se karakteriše segmentnom proliferacijom fibroznog tkiva i degenerativnim promenama u arterijama koje najčešće pogađaju srednji sloj arterijskog zida. Proliferacija medije hiperplazijom fibromuskularnih elemenata, oštećenje elastične membrane i mestimična istanjenja medije dovode do pojave prstenastih suženja koja se, duž arterije, smenjuju sa proširenjima. Ove promene dovode do karakterističnog brojaničastog izgleda arterije (»String of beads sign«).

Histološki se razlikuju 4 tipa fibromuskularne displazije:

• medijalna hiperplazija,
• intimalna fibroplazija,
• medijalna fibroplazija i
• premedijalna displazija.

U oko 90% bolesnika zastupljena je medijalna fibroplazija sa brojaničastim izgledom zahvaćenih arterija. Segmentna proširenja imaju veći prečnik od normalnog lumena,dok suženja retko prelaze 40% njegove širine. Istanjenost srednjeg arterijskog sloja i disrupcija unutrašnje elastične membrane stvaraju podlogu za nastanak aneurizmatskog proširenja. Retko dovodi do okluzije karotidnih arterija.

Prizidni tromb na bazi heterogenog karotidnog aterosklerotičnog plaka. (SEM)

Kinking karotidnih arterija udružen je sa fibromuskularnom displazijom u 4 do 6% slučajeva. Kod karotidne disekcije često postoje histološki znaci fibromuskularne displazije.

Klinička slika Neurološke manifestacije u osoba sa fibromuskularnom displazijom su česte i javljaju se u 20-50% obolelih. Cerebralna ishemija nastaje zbog spontane disekcije, kinkinga, aneurizme sa prizidnom trombozom.

Glavobolja (hemikranija), TIA i vrtoglavica su najčešći neurološki simptomi. Pojava Horner-ovg sindroma je klinički indikator nastanka disekcije u osoba sa fibromuskularnom displazijom. Rizik od fokalnih moždanih ishemijskih komplikacija veći je u obolelih sa promenama u početnim segmentima unutrašnjih karotidnih arterija tipa intimalne fibroze.

Renovaskularna hipertenzija favorizuje pojavu komplikacija tipa disekcije.

Oftalmološke komplikacije mogu nastati kao posledica hipertenzije ili okluzije retinalnih arteriola, ponavljanih krvavljenja i ablacija retine.