Vaskulitis je segmentno zapaljenje i nekroza zidova arterija praćena okluzivnim promenama ili ređe pojavom aneurizmi.

Infektivni vaskulitis nastaje direktnim širenjem infekcije na arterije ili hematogenim putem (TBC, Lu,virusi, gljivice).

Neinfektivni vaskulitis nastaje različitim imunološkim mehanizmima inflamacije.

Vaskulitisi velikih arterija, koji nas interesuju u okviru supraaortalnih grana su: Takayasu arteritis, temporalni arteritis, Morbus Kawasaki i poliarteritis nodosa.

Takayasu arteritis je hronična, sistemska, nespecifična, zapaljenjska arteriopatija koja zahvata aortu i njene velike grane dovodeći do njihove stenoze ili okluzije.

Bolest je prvi opisao japanski oftalmolog Takayasu 1908.godine, po njemu je nazvana: Idiopathic Arteritis of Takayasu. To je nespecifični aortoarteritis (Nonspecific Aortoarteritis). Obzirom da je jedan od osnovnih simptoma ove bolesti odsustvo palpabilnog pulsa na velikim arterijama naziva se i bolest bez pulsa (Pulseless Disease). Pošto je najčešće prisutan u mladih žena sa Istoka naziva se i arteritis mladih žena orijenta (Young Oriental Female Arteritis). Većina obolelih potiče iz azijskih i južnoameričkih zemalja, mada se i u Evropi javlja, većinom kod mladih žena.

Etiopatogeneza: Infekcija predstavlja pokretač verovatnog autoimunog procesa. Genetski faktori, autoimuni procesi, i patološka reakcija na razne infektivne agense se najčešće pominju kao uzročnici.

Inicijalni događaj je infiltracija arterijskog zida T-limfocitima aktivisanim lokalnim maskiranim ili modulisanim antigenima arterijskog zida.

T-limfociti aktivišu makrofage koji prouzrokuju oštećenja. Produkti oslobođeni od strane zapaljenjskih ćelijskih infiltrata i endotelnih ćelija (adhezivni molekuli) potenciraju proliferaciju ćelija medije i nastanak okluzivnih promena i posledičnih ishemijskih manifestacija.

Patološka anatomija: Nespecifični aortoarteritis zahvata aortu, supraaortalne grane, plućne i bubrežne arterije. Početne promene javljaju se obično od 20-30 godina.

• Promene u medijalnom sloju arterijskog zida karakteristične su za pro- dromalnu fazu bolesti.
• U hroničnoj fazi bolesti, dominantne su promene na intimi (stenoza, okluzija).
• Recidivantna inflamacija medije i adventicije i završava difuznom ili nodu- larnom periarterijskom fibrozom.

Težina lezija supraaortnih grana nije u korelaciji sa neurološkom kliničkom slikom. Ponekad okluzija svih supraaortnih grana (“bald arch”) ne mora da bude praćena znacima moždane ishemije, jer je ostvarena kompenzacija kolateralama preko interkostalnih arterija iz grudne aorte.

Moguća je teška ishemije gornjih ekstremiteta i posteriornog sliva ako nisu dovoljno razvijene intrasistemske ili intersistemske kolaterale. Obično se kao posledica razvija globalna asimptomatska ili simptomatska moždana ishemija sa najznačajnijim deficitima u irigacionom području srednje i zadnje cerebralne arterije.

Klinička slika zavisi od simptoma aktivne sistemske inflamacije, a u kasnijoj fazi pojavljuju se neurološke reperkusije ishemije.

• Simptomi aktivne sistemske inflamatorne bolesti su zamor, febrilnost, opšta slabost, gubitak u težini, artralgije, bolovi duž karotidnih arterija (karotidinija).

• Simptomi cerebralne ishemije: okluzivne lezije supraaortnih grana mani- festuju se simptomima i znacima ishemije mozga i oka (hronična ishemijska oftalmopatija).

• Ishemija ekstremiteta odražava se bolovima u rukama i nogama sa karakterom klaudikacija. Kasnije bolovi postaju permanentni do ishemijske nekroze.

Glavobolja je česta, za razliku od arterioskleroze, tranzitorni ishemijski ataci predstavljaju retkost dok moždani udar nastaje iznenadno bez upozoravajućih kliničkih ishemičkih incidenata. Tranzitorni ishemijski ataci u vertebrobazilarnom slivu su relativno česti. Ishemički infarkti mozga su obično lakunarni ili “wathershed” tipa.

Ishemija bubrega i renalna hipertenzija se često javlja zbog simultane stenoze renalnih arterija. Koronarne arterije zahvaćene su u oko 8 % obolelih, sa ili bez znakova angine pektoris. Okluzivne promene torakalne aorte prouzrokuju stečeni oblik koarktacije aorte.

Kriterijumi za postavljanje dijagnoze su: obostrane lezije potključnih arterija, povišena sedimentacija eritrocita, gracilnost karotidnih arterija, hipertenzija, le- zije srednje trećine leve zajedničke karotidne arterije, distalnog segmenta brahio- cefaličnog stabla, torakalne i abdominalne aorte i renalnih arterija.